galactosemia是什么意思
网络释义:半乳糖血;半乳糖血症;经典型半乳糖血症;半乳糖血〔症〕
1 . Infants with galactosemia should not be breastfed, but should receive a non – lactose - containing formula.
半乳糖血症患儿不能母乳喂养, 需要进食含非乳糖的配方奶.
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1.半乳糖血症:半乳糖代谢缺陷的三种遗传病。经典型半乳糖血症在每6万新生儿中可见1例,常致死亡,系缺乏半乳糖-1磷酸尿酰苷转移酶所致。在存活的婴儿中,其特征为半乳糖-1-磷酸和半乳糖蓄积、肝硬变、肝肿大、白内障和精神发育迟缓,在婴儿早期有呕吐、腹泻、黄疸、体重增加不足及营养不良。半乳糖激酶缺乏在每50万新生儿中可见1例,导致半乳糖蓄积于血液和组织中,并形成白内障。半乳糖表异构酶缺乏之患病率尚不明确,是由于缺乏尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶所致,半乳糖-1-磷酸蓄积于红细胞内,几皆为良性。见metabolism项下的disorder of carbohydrate metabolism
2. 半乳糖血症为常染色体隐性遗传病,由半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺陷,半乳糖代谢异常所致。
1.半乳糖血症
1 . 半乳糖血
半乳糖尿galactosuria半乳糖血galactosemia- 基于5个网页
2 . 半乳糖血症
...半乳糖+utpudp半乳糖+ppi的反应而形成udp-半乳糖。例如,人的肝脏在胎儿或幼儿期几乎检测不出此酶的活性,但其活性随着年龄的增长而增加,从而进行半乳糖代谢。半乳糖血症(galactosemia)虽然有尿苷酰转移酶的遗传性缺失,如果在人工营养中不给予半乳糖化合物则可生长,随着年龄的增长摄取半乳糖异常之所以降低,就是这个缘故。udp半乳糖还在各种糖苷、.
3 . 经典型半乳糖血症
经典型半乳糖血症(galactosemia)发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一.
4 . 半乳糖血〔症〕
galactose(Gal) 半乳糖galactosemia半乳糖血〔症〕galactosidase 半乳糖苷酶